Skóra jest największym narządem ciała. Stanowi barierę przeciwko środowisku zewnętrznemu i służy jako pierwsza linia obrony ciała.
Istnieją setki warunków i grupy chorób, które znacznie wpływają na skórę, a objawy i objawy nie są od siebie odróżniające, chyba że pójdziesz na głębsze badania i badania na ten temat lub dokładne badanie przeprowadzone przez eksperta medycznego w celu dokładnej diagnozy.
Pemphigus i pemfigoid to dwie różne choroby skóry, ale prezentacje kliniczne są całkiem przypominające sobie nawzajem. Żadne z nich nie jest genetyczne ani zaraźliwe. Są to zarówno choroby z rozbijaniem skóry, jak i choroby autoimmunologiczne.
Pęcherzyca
Grupa rzadkich autoimmunologicznych zaburzeń skóry (pęcherze skóry) spowodowało akantolizę, zakłócenia połączeń między komórkami naskórka przez przeciwciała przeciwko desmogleinom (rodzaj białek transbłonowych, które odgrywają rolę w tworzeniu desmosomów). Desmosomy to wyspecjalizowana struktura komórkowa, która zapobiega ścinaniu połączeń między komórkami poprzez przyklejenie jednej komórki do drugiej.
Pemfigoid
Podobne w wyglądzie pęcherze z wyglądem Phemphigus, ale aktywność autoprzeciwciała jest inna. W pemfigoid.
Pemphigus vs. Pemfigoid - porównanie
| Definiowanie Charakterystyka | Pęcherzyca | Pemfigoid |
| Typy | - Pemphigus foliaceus
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastyczna Pemphigus
- Iga Pemphigus
Podtyp - Stan układu powłokowego (skóra włosów, paznokcie)
| - Gestacyjne pemfigoid lub opryszczka gesta
- Pemfigoid pęcherzowy
- Błonowa błona śluzowa pemfigoid lub cikatrimy
|
| Lokalizacja blistra | - Zacznij od pęcherza w jamie ustnej (wewnątrzustnej) i może rozciągnąć się na gardło.
- Powierzchowne śródbuchowe.
- Błony śluzowe genitaliów lub krocza.
- Rany na błonie śluzowej ust, ust i przełyku.
- Później na klatce piersiowej i tyłu i twarzy.
- Zajęcie płuc zapalenie oskrzelików, ale rzadziej (nieodwracalne).
| - Subepidermal
- Brak zaangażowania skórnego.
|
| Charakterystyka pęcherza | - Nie swędzący, ale bolesny.
- Rany są bolesne (pemfigalny ból).
- Bardzo kruche.
- Ryzyko infekcji jest wysokie.
| - Bullae są nienaruszone.
- Mniej poważne, ponieważ bulla często się nie pękają.
- Infekcja jest mniejsza.
|
| Autoimmunologiczne działania przeciwciał | Cechy akantolizy | - Przeciwciała auto leżą przeciwko piwnicy błony naskórka (nie na połączeniach naskórka).
|
| Rozpowszechnienie | Stan może wystąpić w każdym wieku, ale częściej jest w średnim wieku (30-60 lat) | - U kobiet
- Ludzie w wieku 60 lat
|
| Leczenie i zarządzanie | - Wczesna i szybka interwencja zapobiega bardziej odpornym na leczenie.
- Leczenie jest podobne w przypadku ciężkich oparzeń.
- Prednizon
- Doustne sterydy w wysokich dawkach
może powodować perforacje jelitowe. - Niezbędne jest monitorowanie układu żołądkowo -jelitowego.
- Ranki mogą się zetknąć z pościelą i ubraniami. Pomocne może być stosowanie proszku talku.
- Miejscowe sterydy (kortykosteroidy o dużej potomdzie) w łagodnych przypadkach.
- Poważne skutki uboczne wymagają ścisłego monitorowania.
- Dożylna globulina gamma dla ciężkiego Pemphigusa jest bardzo droga.
- Plasmapareza dla odbicia pemphigus, w którym więcej auto przeciwciał rośnie liczba, ma na celu zmniejszenie krążących przeciwciał.
- Efekt jest natychmiastowy i bezpieczniejszy.
| - Lek z wyboru jest kortykosteroid ze względu na jego silny działanie przeciwzapalne.
- Steroidy mogą powodować supresję immunologiczną, dlatego zaleca się stosowanie leków uzupełniających
- Dawki tych leków są miareczkowane po kontrolowaniu infekcji
- 3 odrębne fazy leczenia chorób immunobullos.
- Kontroluj wysokie dawkowanie terapii ukierunkowane na tłumienie aktywności choroby i kontrolę dalszego występowania nowych zmian.
- Konsolidacja kontynua leczenie leków stałej dawki, dopóki wszystkie zmiany całkowicie znikną.
- Konserwacja stopniowo zwęża leki, gdy większość zmian jest kontrolowana i całkowicie wyleczona. Odbywa się to w celu zmniejszenia ryzyka skutków ubocznych
|
*Notatka:
Rodzinny łagodny Pemfigus Znana również jako choroba Hailey-Hailey to dziedziczna choroba skóry. Nie należy do grupy chorób Pemphigus.
